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La Vasculite Testicolare Autoimmune (infertilità autoimmune)

letto 12898 volte | autore: Francesco Maria Cutrupi, medico chirurgo specialista in genetica medica (vai al curriculum)

         

“Vasculite” è il termine generico che descrive un gruppo di malattie caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni di tutte le dimensioni, dai più grandi come l’aorta fino ai piccoli capillari della pelle. La dimensione del vaso colpito dalla malattia varia in funzione del tipo specifico di vasculite.

Il sistema vascolare è costituito da una rete complessa di vasi sanguigni – arterie, vene, e capillari. Le arterie veicolano il sangue ricco di ossigeno ai tessuti dell’organismo, mentre le vene trasportano al cuore il sangue carico di anidride carbonica, una scoria del metabolismo. I capillari, i più piccoli vasi sanguigni del corpo, collegano le vene e le arterie e consentono il trasferimento di fluidi e nutrienti da- e verso- i tessuti circostanti.

Nella vasculite i vasi sanguigni si infiammano e si ispessiscono, restringendosi e riducendo la quantità di sangue, ossigeno e nutrienti vitali che raggiungono organi e tessuti. L’infiammazione può essere di breve durata (acuta) oppure a lungo termine (cronica). In alcuni casi nei vasi malati si assiste alla formazione di un coagulo (trombo) che ostruisce il flusso sanguigno. In altri casi, invece di restringersi i vasi malati si indeboliscono e si dilatano, dando luogo a uno sfiancamento detto aneurisma. Per molte delle sue forme, la causa della vasculite è sconosciuta (vasculitidi primarie), per alcuni tipi la causa è invece infettiva. Le forme di vasculite provocate da una patologia sottostante sono chiamate vasculitidi secondarie. Per esempio, nella maggior parte dei casi la crioglobulinemia è secondaria all’infezione da epatite C, mentre il virus dell’epatite B è responsabile di alcuni casi di poliarterite nodosa. Le vasculiti possono anche insorgere in conseguenza di una malattia del sistema immunitario come l’artrite reumatoide o il lupus, e infine quale reazione allergica a un farmaco antibiotico o diuretico.

La patologia dei testicoli come sintomo di vasculite è da considerarsi un’eccezione, in quanto nella maggior parte dei casi la vasculite testicolare insorge come parte di una malattia sistemica, quasi sempre la poliarterite nodosa (PAN), una rara forma di vasculite che colpisce soprattutto il sesso maschile (0.7 persone ogni 100.000). Nella sua forma classica riguarda le arterie piccole e medie di un organo; il testicolo è coinvolto in circa il 38-86% dei casi, dei quali è sintomatico solo il 18%. Per quanto comune, il coinvolgimento testicolare è di rado la prima manifestazione, e viene quasi sempre preceduto da sintomi sistemici quali febbre, malessere, perdita peso e talvolta da rash cutaneo e neuropatia periferica, i cui sintomi sono la sensazione di bruciore e prurito oppure debolezza e insensibilità della mano o del piede.

La diagnosi della vasculite testicolare autoimmune
L’impegno diagnostico maggiore è rappresentato dal distinguere ed escludere, in un paziente con sospetta vasculite, le cause secondarie o le condizioni che possono mimare una vasculite testicolare, per esempio il tumore dei testicoli. Poiché i segni e sintomi della vasculite sono simili a quelli di molte altre condizioni, la diagnosi si fa per esclusione. I test di laboratorio sono in parte non-specifici in quanto riflettono la natura infiammatoria sistemica della malattia:

  • velocità di eritrosedimentazione (ESR) e formula leucocitaria: valori elevati suggeriscono la presenza di un’infiammazione
  • colture di sangue per rilevare la presenza di eventuali infezioni
  • sierologia Epatite B e C
  • proteina C-reattiva (CRP): valori elevati suggeriscono la presenza di un’infiammazione
  • Anticorpi Citoplasmici Anti-Neutrofili (C-ANCA) e Anticorpi Citoplasmici Anti-Neutrofili Perinucleari (P-ANCA): i primi sono specifici della granulomatosi di Wegener, gli altri sono presenti in altre forme di vasculite
  • Fattore Reumatoide (RF): valori molto elevati sono presenti nell’artrite reumatoide, la sindrome di Sjögren e la vasculite associata a crioglobulinemia
  • Complementi C3, C4, CH50. Sono normali o elevati in alcuni tipi di vasculite, ma tendono a essere bassi nella vasculite associata a lupus eritematoso sistemico, crioglobulinemia e vasculite associata a epatite B e C
  • Anticorpi Anti-Nucleo (ANA)
  • Crioglobuline: valori bassi suggeriscono il consumo da parte dei complessi immunitari, spesso ritrovati in alcune malattie autoimmuni. Devono essere presenti per diagnosticare la crioglobulinemia mista essenziale ma possono essere presenti anche in altre vasculiti primarie o secondarie.

In genere nei pazienti affetti sono presenti trombocitosi (piastrinosi), valori elevati della (ESR) e anemia normocromatica.

Si considerano nella diagnosi differenziale la vasculite o la poliartrite nodosa (PAN) quando il paziente presenta una massa dolente nel testicolo in assenza di trauma o epididimite, e quando la risonanza magnetica o l’ecodoppler scrotale (ecodoppler dei testicoli) evidenziano un sospetto tumore. La diagnosi di PAN si fa sulla base dei segni clinici sistemici e sui risultati delle analisi. L’ecodoppler dei testicoli consente di visualizzare la struttura intrascrotale e di decifrare molte patologie del contenuto scrotale. La terapia iniziale della maggior parte delle vasculiti consiste nella somministrazione di corticosteroidi.

La poliarterite nodosa è la causa più comune di vasculite sistemica necrotizzante dei testicoli (il termine “vasculite sistemica necrotizzante” descrive il processo sistemico nel quale l’architettura dei vasi sanguigni viene distrutta dalle cellule infiammatorie), tuttavia le vasculiti testicolari sono osservabili anche in altre malattie sistemiche associate alla vasculite e in alcuni casi possono insorgere anche in modo isolato, senza cioè essere necessariamente la manifestazione di una sottostante condizione sistemica.

La vasculite localizzata limitata a uno specifico sito anatomico o organo è spesso istologicamente indistinguibile dalle forme più gravi e sistemiche della vasculite. Per definizione, la vasculite localizzata coinvolge i vasi di una regione vascolare confinata o un singolo organo senza evidenza clinica di infiammazione generalizzata. Il riconoscimento della natura localizzata o sistemica del processo vasculitico è fondamentale per porre una diagnosi corretta e prescrivere la terapia adeguata.

lunedì 21 aprile 2008


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